Полиневропатии


Категория на документа: Медицина


Полирадикулоневрит на Гилен-Баре
(Синдром на Гилен-Баре, Остра въпалителна демиелинизираща полирадикуло невропатия)

Касае се за остра до подостро протичаща възпалителна полирадикулоневропатия, която в повечето случаи може да се определи като постинфекциозна болест.

Етиология. При 2/3 от болните има анамнеза за някакво предишно събитие или отключващ фактор в периода от 1-4 седмици преди появата на неврологична симптоматика, кояро при останалата 1/3 синдромът на Гилен-Баре (СГБ) се развива без предвестници. Най- често това са респираторна или гастроинтестиална инфекция, телесно натоварване (операция, травма, бременност), ваксиниране; употреба на тромболитични агенти или хероин, болестта на Hodgkin, лимфом, системен Lupus erytematodes (LE) иHIV инфекция. СГБ е несезонно заболяване, чиято годишна честота в развитите държави се изчислява на 1-2 на 100 000 души. С напредване на възрастта, честотата на заболяването се увеличава, по често боледуват мъжете. СГБ е по настоящем най-честата причина за остра периферна парализа в страните, където случаите с остър преден полимиелит са значително намалели.

Патогенеза. Касае се за автоимунно заболяване, в чиято патогенеза участват клетъчни и хуморални механизми.

Патоморфолигия. Главните патохистологични промени са сегментна демиелинизация и по-късна ремиелинизация. Периферните нерви се засягат на всички нива, макар че най-тежките промени са в областта на вентралните коренчета, проксималните части на спиналните нерви и долните ЧМН.

Клинична картина. При по-голяма част от болните парезата в краката е първият симптом на заболяването. Тя е симетрична и бързо нараства като асцендира към мускулите на тялото и ръцете. Сетивните промени се наблюдават в 2/3 от мациентите, като преобладават сетивните оплаквания: парене, изтръпване, спонтанни болки. Обективно се установява палпаторна болезненост на мускулите. Притискането и разтягането на нервните стволове са болезнени (положителни симптоми на Lasegue, Wassermann и Neri). Сухожилните и надкостните рефлекси са отслабени или липсващи. ЧМН Могат също да бъдат въвлечени от болестния процес. Най-често се засяга VII ЧМН, следват булбарните и очедвигателните ЧМН. Най-характерният начин на разпространение на парезите е асцендентният - от долните към горните крайници и евентуално към ЧМН. По-рядко се регистрира десцендентен начин - от горни към долни крайници. Не са редки автономните нарушения - тахикардия или брадикардия, смутена судо- и вазомоторика, лабилна хипо- или хипертония.

Наличието на неврологичи симптоми от страна на ЦНС ( положителен рефлекс на Babinski, атаксия, дистонии) не изключва диагнозата СГБ.

Прогресията на неврологичната симптоматика продължава 1-2 седмици, след което настъпва фаза на стациониране с времетраене от дни до седмици. Около 20% от случаите със СГБ развиват дихателна недостатъчност.

Изследвания. Белтъчно- клетъчна ликворна дисоцоация е най-важната лабораторна находка. Хиперпротеинрахията е най-изразена през втората и третата седмица от началото на заболяването. В по-късните стадии с ЕМГ се регистрира забавяне на максималната скорост на провеждане помоторните и сетивните влакна, като израз на демиелинизация.

Диференциална диагноза. Необходими е да се изключат дифузните форми на полиомиелит, някои други одтро и подостро протичащи полиневропатии: полиневропатия при акутна интермитентна порфирия, токсични полиневропатии, постдифтерийни парализии др.

Лечение. На този етап преобладава становището за въздържане от употреба на кортикостероидни препарати при острия СГБ.

Доказане е ефективността от приложението на плазмафераза и високи дози имуноглобулин, прилагани венозно. Индикации за провеждане на плазмафераза има при пациенти със сигурна диагноза и тежки форми на полирадикулоневрит, които продължават да се влошават, ако давността на заболяването не превишава 3 седмици. Алтернативно лечение е интравенозно приложение на високи дози човешки имуноглобулин. Дозира се 0,4g/kg/24 h, като венозните инфузии се провеждат ежедневно в продължение на 5 дни.

При нужда се прилага изкуствена белодробна вентилация (ИБВ). Днес се счита за груба грешка, ако болен със СГБ почине от остра дихателна недостатъчност.

Симптоматичната терапия се състои в овладяване на болката с аналгетици, превенция на декубиталните рани чрез ранно включване на физикална терапипя. Провежда се и профилактика на флеботромбозите на долните крайници с ниски дози Heparin или нискомолекулни хепарини (Clexane, Frixiparin).

Прогноза. Околко 80% от пациентите се възстановяват напълно, 5-10% остават с тежко ограничение на движенията, което веди до приковаване на легло. Въпреки приложението на ИБВ днес леталитетът (смъртността) се движи между 2 и 6%. Най-чести причини за летален изход са кардиалните компликации и белодробната емболия.

Полиневропатии при заболявания на обмяната

(Метаболитни полоневропатии)

Диабетна полиневропатия

Засягането на ПНС е едно от най-четите заболявания на захарния диабет. Диабетната невропатия (ДН) заема първо място по честота в структурата на различни видиве полиневропатии. Клинични данни за невропатия се намират при 40-60% от диабетиците. Когато в изследването се включат и електрофизиологични методи, процентътъ се повишава. При деца със захарен диабет ДН не е често усложнение.

Етиология и патогенеза. Хипергликемията е основа за дисфункция на ПНС, поради което тежестта на полиневропатията корелира с нейната продължителност и изразеност. В аксоните и Швантовоте клетки на ПНС се наблюдава енергиен дефицит, въпреки хипергликемията. В периферните нерви под действието на ензима алдоредуктаза от глюкозата се образува сорбитол, част от който се натрупва, а друга се превръща във фруктоза с участие на сорбитолдехидрогеназа. Еднонервалната хипоксия е постулирана като важен фактор в патогенезата на ДН. Тя би могла да бъде резултат както на диабетната микроангиопатия, така и на кръвния хипервискозитет при захарен диабет. Ролята на витаминовия дефицит е по-скоро предполагема, отколкото доказана.

Дългогодишната ДН е свързана със значителна загуба на миелинизирани и немиелинизирани влакна.

Клиника. Картината се определя от различните форми на ДН, които включват: симетрични полиневропатии, фокални и мултифокални невропатии. Началото на оплакванията може да бъде внезапно или незабелязано, прогресията на заболяването - бавна или бърза.

Дистална симетрична сетивно-моторна полиневропатия. Това е най-честата форма на ДН. Развива се бавно и постепенно. Среща се при възрасти и при деца. В повечето случаи тя съчетава разстройство във функциите на сетивните, моторните и автономните влакна. Болните се оплакват преди всичко от изтръпване, боцкане, мравучкане, парене, изстиване и болки в подбедрицата и стъпалата. По-рядко съобщават за слабост в мускулите на подбедриците. Ръцете се засягат по-късно и в по-редки случаи. Обективното разследване разкрива отслабване или загуба на ахиловите и коремните рефлекси, дистална хипестезия за болка, допир и температура и снижен вибрационен усет. Паретични прояви (най-често двустранна перонеална пареза) се регистрират при около 10% от пациентите с тази форма на ДН. При друга част от тях слабостта и мускулната хипотрофия в областта на тъпалата и подбедриците може да не са клинично изявени, но скоростта на провеждане по моторните влакна и ЕМГ находката са абнормни. Твърде характерни са автономните разстройства. На лице е снижено потоотделяне в областта на ходилата. Кожните трофични изменения са с най-честа локализация в долната трета на подбедриците и стъпалата.

Други форми на ДН са: симетрична проксимална моторна невропатия, автономна невропатия, фокални и мултифокални невропатии: краниална невропатия, асиметрична моторна невропатия на долния крайник (диабетна амиотрофия), торакоабдоминална невропатия (диабетна трункусна мононевропатия), компресионна невропатия.

Диференциална диагноза. Трябва да се изключат алкохолната полиневропатия, СГБ, медикаментозни полиневропатии, уремична полиневропатия в случаите на диабетна симетрична дистална сетивно-моторна полиневропатия.




Сподели линка с приятел:





Яндекс.Метрика
Полиневропатии 9 out of 10 based on 2 ratings. 2 user reviews.