Кръвотворна система


Категория на документа: Медицина


Реферат

На тема :

Кръвотворна система при деца

Изготвил :
Айше Местан, мед.сестра, II курс

В първите дни след раждането настъпва физиологична хемолиза /разграждане/ на еритроцитите, чийто брой и съдържание на хемоглобин намаляват. Започва заместването на HbF с HbA. В този период се регистрира физиологична хипопротромбинемия /чернодробна незрялост и намален синтез на витамин К/.
Заболяванията на кръвотворната система са сравнително чести в детска възраст.Те могат да засегнат всички функционални съставки на кръвта , най-често се увреждат еритроцитите. Нарушенията във функцията на тромбоцитите и плазмените факторина коагулацията водят до повишена склонност към кръвоизливи т.е. до хеморагична диатеза . Болестите на белия кръвен ред са доста разнообразни, но сравнително редки. С по-голямо значение от тях са левкемиите.
Злокачествените заболявания(неопластичните) са редки в детска възраст,но имат немалка социална значимост,тъй като заемат 2 място като причина за смъртност у децата след 1 година . В България от неоплазми годишно заболяват около 300 деца . Най - чести са левкемиите ,следвани от туморите на ЦНС , малигнени лимфоми , нефро и невробластомът.Съвременното комплексно терапевтично поведение значително подобри лечебните резултати при детските злокачествени заболявания.
-Левкемия - тя е системно кръвно злокачествено заболяване с все още неясна етиология ,дължи се на неспирно ,патологично разрастване и размножаване на млади кръвни клетки,които са загубили способността си да съзряват и не се поддават на контрол.Тази интензивна клетъчна пролиферация инвазира в костния мозък,периферната кръв,като тежко се смущава нормалната хемопоеза.Бластните клетки инфилтрират лимфатичните и другите нелимфатични органи.Левкемиите условно се разделят на остри и хронични ,при децата пеобладават изключително острите левкемии.Заболяването може да се срещне във всички възрастови периоди,но най-често между 3 и 5 години,около 80 %от левкемиите в детската възраст са острите лимфобластни левкемии ,т.е. бластите наподобяват клетките от лимфоидната редица .Останалите 20 % представляват острите нелимфобластни левкемии,от които най-честа е острата миелобластна левкемия.
-Клинична картина - Началните прояви на заболяването често са нехарактерни : безапетитие,отпадналост,лесна уморяемост,леко повишена ттемпература,коремни болки.Половината от децата се оплакват от болки в костите и ставите -остеоартралгии,които погрешно могат да се приемат като ревматични.Характерни за левкемията симптоми са : бледостта поради наличната анемия и хеморагичната диатеза,хеморагиите са от тромбоцитопеничен тип,най-често по кожата и лигавиците-кръвоизливи от носа и венците.3-ят характерен клиничен признак е уголемяването на лимфатичните възли,ч.дроб и слезката.
По-късно в хода на заболяването могат да се наблюдават хиперпластичен гингивит и трудно повлияващи се от стандартното лечение инфекции-некротична ангина и др.Левкемичната инфилтрация може да обхване и други нелимфатични органи като слюнчените и слъзните жлези,кожата,ЦНС ,тестисите,яйчниците и др.Кръвната картина обикновенно показва панцитопения:намаление на броя на еритроцитите и хемоглобина,гранулоцитопения,тромбоцитопения,ретикулоцитопения.Броя на левкоците може да е нисък - алевкемични форми,нормален или значително увеличен-хиперлевкемични форми.Сигурното поставяне на диагнозата става след цитоморфологично изследване на костния мозък,в който се намира типичната картина от левкмични клетки,изместили нормалната хемопоеза.

Прогноза и лечение : острата левкемия е изключително тежко заболяване и без лечение бързо води до фатален изход.Лечението цели да се унищожат левкемичните клетки и с това да се даде възможност за възстановяване на нормалната хемопоеза. Провежда се в специализирани отделения с кортикостероиди в комбинация от няколко цитостатика, след настъпването на ремисия се провежда поддържащо лечение, което цели недопускане на рецидив. Рецидивите най-често засягат ЦНС, тестиси, костния мозък, те съществено влошават прогнозата на заболяването, лечението продължава с години .Децата трябва да се чувстват пълноценни и когато са в ремисия, могат да посещават училище. Съвременното лечение на детските левкемии е интензивно и изключително рисковано, поради което трябва да се провежда само от добре обучен медицински персонал.Болните деца изискват специални грижи, активно наблюдение, много топлота и разбиране особенно внимателна трябва да бъде мс при интравенозното вливане на цитостатиците. Перивенозното попадане на някои медикаменти може да доведе до тежки некрози, критичен момент в хода на лечението е медикаментозно предизвиканата костномозъчна аплазия, при която настъпват инфекциозни усложнения и тежки промени в устната кухина, грижите на сестрата в този момент трябва да бъдат насочени към поддържането на добра хигиена на устата, гаргари с лайка и хибитанов разтвор, локално третиране с багрила след всяко хранене.

МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ
Представляват злокачествени заболявания на лимфатичната тъка, разделят се на ходжкинови и неходжкинови малигнени лимфоми.
-Болестта на Ходжкин - е етиологически неясно, но морфологически добре обособено заболяване, засяга децата над 3 годишна възраст.Основната клинична изява на заболяването е Лимфаденомегалията, като най-често се засягат цервикалните, супраклавикуларните и медиастиналните лимфатични възли- те са плътни, неболезнени, нарастват и образуват пакети най-често се откриват случайно. Децата могат да имат температура, нощни изпотявания и отслабват, СУЕ е силно повишена, в диференциалната кръвна картина се установяват лимфопения и еозинофилия.
-Диагнозата се поставя чрез целенасочено биопсично изследване.
-Лечението се провежда с цитостатични курсове и облъчване, като около 90% от децата оздравяват.

-Неходжкиновите малигнени лимфоми- също водят началото си от лимфатичните възли.В детската възраст преобладават лимфомите с висока степен на малигненост и терапевтично поведение близко до това на левкемията.

АНЕМИИ
Анемията представлява намаление на хемоглобиновото съдържание и еритроцитната концентрация.
Общи симтоми- обективният клиничен израз на всяка анемия е бледността на кожата , привидно бледи обаче могат да изглеждат пълните кърмачета, бъбречно болните, по мургавите, дълго неизвежданите навън деца т.нар. стайна бледост . В други случаи бледостта може да бъде прикрита от цианоза , жълтеница, физиологичния еритем при новородените, за да се избегне грешка трябва да се прецени нормално ли са оцветени лигавиците, розови ли са дланите, ходилата, ноктите, прозират ли ушните миди. Анемичните деца са с лесна уморяемост, оплакват се от отпадналост, безапетитие, главоболие, понякога дишането и сърдечната им дейност са ускорени. За диагнозата е важно доказването на намаленото хемоглобиново съдържание и снижението на еритроцитния брой. За уточняването на вида на анемията са необходими допълнителни параклинични изследвания. Лечението зависи от вида, причината и тежестта на анемията. То включва хранителни добавки, промени в начина на хранене, лекарства и медицински процедури, като преливане на кръв или хирургични операции.

-Желязонедоимъчни анемии се наблюдават се предимно у кърмачета и в периода на ранна детска възраст, при железен недостиг се нарушава синтеза на хемоглобина.
-Етиология- железния недоимък е характерен за децата, които не са получили достатъчно резерви от желязо, това са най-вече недоносените , близнаците, децата на майки с изразена желязонедоимъчна анемия.Неправилното хранене с бедни на желязо храни, до недостиг на желязо може да се стигне и при нарушена чревна резорбция, както и при повишени нужди и изисквания от страна на организма - периоди на бърз разстеж, пубертет и др.
-Клинична картина - анемията няма специфична изява, обикновенно се развива постепенно, децата са бледи, сънливи с лесна уморяемост, с лош и капризен апетит.При тежък дефицит може да се наблюдава лека хепатоспленомегалия, трофични смущения по кожата, лигавиците, ноктите, косата.
-Диагноза- тя се потвърждава от по-значителното намаление на хемоглобина в сравнение с еритроцитния брой.
-Лечение- то се провежда с желязосъдържащи препарати, най-богати на желязо са таблетките Ferrograd, които съдържат по 105мг желязо. Дневната доза е 5мг /кг телесна маса за 24ч. Най-често при децата се използва пероралното лечение, но трябва да се има в предвид, че резорбцията на желязото е малка , бавно се насищат депата и е необходимо да има продължителен терапевтичен курс около 2,3 месеца при средно тежка анемия.
-Профилактика - обхващат се бременните, недоносените, близнаците, за своевременното откриване на железен дефицит при всички доносени на 6 месечна възраст, а при недоносени на 2,3 месеца се изследват стойностите на хемоглобина и еритроцитите, внимание се обръща и на правилното хранене.
Витамин В12 и фолиевонедоимъчни анемии (мегалобластни анемии) - тя е изключително рядка настъпва при недостатъчен внос на фолиева киселина при хранене с козе мляко, при бедна на витамин С храна . Тази анемия се развива постепенно, децата стават бледи отпуснати, имат упорито безапетитие.
-Лечението с витамин В12 и фолиева киселина води бързо подобрение в състоянието на детето.
-Хипорегенераторни и апластични анемии - те се дължат на намалена продукция на кръвни клетки в костния мозък, лечението при тях е чрез стимулиране на костно мозъчната продукция с гликокортикоиди, андрогени, анаболни средства. Провежда се заместител на терапия с вливания на еритроцитна, тромбоцитна и гранулоцитна маса. Надеждно средство е костно мозъчната трансплантация , прогнозата е изкючително тежка.

-Следкръвоизливни анемии- настъпват след бърза еднократна загуба на голямо количество кръв, освен видимите кръвоизливи, свързани най-често с травми злополуки и оперативни интервенции, децата могат да загубят кръв при остро кървене от варици на хранопровода, хеморагичен гастрид, полипи, хемангиоми, язви и др. Основното звено при острата кръвозагуба е намаленият обем на циркулиращата кръв - олигемична фаза, при нея може да се стигне до заплашващ живота хиповолемичен шок. Хроничната следкръвоизливна анемия се дължи на редуцирането на железните депа и протича с картината на типична желязонедоимъчна анемия.
Остри хемолитични анемии- дължат се на хемолитично въздействащи външни фактори върху нормалните еритроцити, такива въздействия могат да бъдат автоантитела или изоантитела срещу еритроцитите, например при преливане на груповонесъвместима кръв или при хемолитична болест на новороденото.
-Клинична картина - симптомите на заболяването се развиват бързо и състоянието на децата се влошава внезапно, настъпва рязко побледняване с пожълтяване и отпадналост, температурата често се повишава понякога с втрисане . Урината става с тъмноръждив цвят и в нея се доказва хемоглобин, слезката понякога е леко увеличена. Децата веднага се хоспитализират, вливат се водно- солеви разтвори и еритроцитна маса . Мс особенно внимателно трябва да проследяват цвета на урината, най-добре е всяка порция е да се поставя в шише, при засилване на хемоглобинурията незабавно се докладва на лекар.

Хронични хемолитични анемии (микросфероцитна анемия) - заболяването е наследствено, автозомно доминантно , дефектът е в еритроцитната мембрана поради което еритроцитите придобиват типичната за заболяването сферична форма .
-Клинична картина - в 50% от случаите заболяването може да се прояви още у новороденото с иктер, анемия и хипебилирубинемия от индиректен тип, класически признаци на болестта са : бледостта, жълтеницата, спленомегалията- те се изразяват в ранна детска или училищна възраст.
-Диагнозата се поставя въз основа на фамилността- търсят се признаци на същото заболяване у един от родителите или у братята и сестрите на болното дете.
-Лечение в по-тежките случаи се предприема спленектомия, с която се отстранява основното място на разрушаване на еритроцитите.
-ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ -характеризират се със склонност и прояви на кървене в следствие на вродени или придобити нарушения в процесите на кръвосъсирване (сложен процес, в който взимат участие няколко основни фактора-това са плазмени, съдови и тромбоцитни фактори).
Таласемиите- са група наследствени заболявания с генетично обусловено смущение в синтеза на хемоглобина . Заболяването се предава автозомно рецесивно изявява се към края на първата година с тежка анемия и субиктер, децата са вяли, изостават във физическото, по-късно и в пубертетното си развитие. С напредване на болестта се оформя масивният, с голямо изпъкнало чело череп и азиатският фациес с раздалечени косо разположени очни цепки и изпъкнали скули.Прогнозата на заболяването е много тежка. Лечението изисква непрекъснати кръвопреливания в интервали от около 20-30 дни, при възможността за периодични заместващи вливания на еритроцитна маса съдбата на болните се определя от нарастващата вторична хемосидероза .
-Профилактика - в семействата с таласемия е необходима генетична консултация с оглед ограничаване на предаване на заболяването в следващите поколения.



Сподели линка с приятел:





Яндекс.Метрика
Кръвотворна система 9 out of 10 based on 2 ratings. 2 user reviews.